WERDING - HOFFMANOVA CHOROBA

- veľmi vzácne dedičné ohorenie nervového systému, ktoré postihuje kojencov. Ide o typ ochorenia motorických neurónov. Postihuje nervové bunky v mieche, ktoré sa podieľajú na riadení svalových pohybov. Jeho základná vyvolávajúca príčina nie je známa. V priebehu prvých mesiacov dochádza k výraznému ochabovaniu svalov a ich paralýze (ochrnutiu). Postihnuté dieťa sa pohybuje výrazne menej ako deti normálne, niekedy dokonca zaznamenáva tehotná žena menši rozsah pohybov plodu, už v priebehu vnútromaternicového vývoja. Závažnejšie postihnuté deti väčšinou celé hodiny ležia v žabej polohe, so skrčenými a von vytočenými kolenami. Tvárové svaly zostávajú nepostihnuté, takže čulý výraz dieťaťa je v strom kontraste s jeho fyzickou bezmocnosťou. V nasledujúcich mesiacoch sa ďalej prehlbuje ochrnutie a deformácia detského tela. Postihnutie postupne zasahuje i svaly dýchacie a prehĺtacie, čo obvykle vedie najneskôr do 3 rokov veku k úmrtiu. Účinná liečba neexistuje.